-쉐그렌증후군은 외분비기관 이상이 특징적인, 만성적이고 느리게 진행되는 자가면역질환이다.- 외분비기관의 문제 => 눈이 마르고, 입이 마르고, 호흡기의 점액분비를 할 수 없어 건조하고… (외분비선에서 림프구 침윤이 관찰된다.)
- 역학-중년 여성에서 호발-기저류머티스 질환이 있는 환자의 30%에서 쇼그렌 증후군이 나타난다.
- 2. 분류 – Primary sjogren : 쉐이글렌 증후군만 있는 경우 – Secondary sjogren : 다른 자가면역 류마티스 질환과 관련하여 발생. RA , SLE , scleroderma , MCTD , PBC , vasculitis , chronic active hepatitis 와 관련된다 .
- 3. 임상상 ① 구강건조(xerostomia), 침샘비대(salivary gland enlargement)
② 건성안(keratocon junctivi tis sicca): 눈이 뻑뻑함, inner canthus에 굵은 사상분비물 축적 ③ extraglandular Sx:1/3에서(+)-관절통/관절염: m/c-레이노드 현상-신장침범시 typeIRTA 발생 가능-임파종: 6%, 악성 림프종: 6%, 악성 림프종: 6%, 악성 림프종: 6%, 림프종: 6%, 악성 림프종: 6%, 신장 침범시 typeIRTA 발생 가능함파종: 6%, 림프종: 6
4. 자가항체(★★★)-진단 시점에 대개 양성으로 나타난다.-Anti Ro (SSA), anti La (SSB) .. KML Epacific 298p 4번 54세 여성이 6개월 전부터 마른 음식을 먹기 힘들어 내원하였다. 2년 전부터 안 이물감과 안마름으로 인공눈물을 사용해 왔으며 침샘 동위원소 검사에서 양귀하선 음영이 감소했다. 입 속 사진은 다음과 같다. 진단을 위해 추가로 실시하는 검사는?1 ) anti Jo I Ab2 ) anti Ro Ab3 ) anti Sm Ab4 ) anti Scl 70 Ab5 ) Antiphospholipid Ab
대답)2
5. 진단 ① 원발성 쉐그렌 증후군: 6가지 기준 중 4가지 기준, 특히 IV, VI가 양성의 경우 혹은 III, IV, VI 4가지 중 3가지 이상의 양성의 경우 ② 이차성 쉐그렌 증후군: I와 I가 있고 III, IV, V 중 2가지 이상이 있는 경우 ③ 배척 기준: 과거의 두경부 방사선 치료: I와 II가 있고 II, II, II, IP, IP, IP, MI, MI, MI, MI, MI, MI, MI, MI, MI, MI, MI, MI,~하루에 3번이상 인공눈물을 사용하시나요?II., 구강 증상 (3가지 질문 중 적어도 1가지 이상)-3개월 이상 매일 입이 건조한 느낌이 있습니까?- (성인의 경우) 반복적 혹은 지속적으로 침샘이 커졌습니까?- 마른 음식을 먹을 때 물을 자주 드시나요?III. 안구의 징후(2가지 검사 중 최소한 1개 이상)-Schirmer’s test-Rose Bengal scoreIV. 조직 검사부 침샘(minor salivary gland)에서 국소 림프구성의 침샘염 V. 타액선 침범-Unstimulated whole salivary flow-Parotid sialography-Salivary scintigraphyVI. 자기 항체 Ro/SSA혹은 La/SSB항원에 대한 항체※관련된 diagnostic검사-Schirmer’s test:tear flow측정-눙물막 파괴 시간 측정(tear breakup time)-루내 lysozyme content측정-Rose Bengal staining후 삼극 등 검사(slit-lamp examination )
6. 치료: 대증적 치료, 인공 누액(Hypo Tears): or 국소 cyclosporin, steroid-충분한 수분 섭취: or 무당이나 사탕 등을 섭취-lacrimal gland, salivary gland의 기능을 떨어뜨리는 drug 사용 안함: 이뇨제, 항고혈압약, 한콜린제, 항우울제 제한 – livary glancland 기능을 떨어뜨림